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视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD):从症状到诊断,你需要了解

时间:2025-02-28 在线预约 咨询专家

什么是NMOSD?

NMOSD初被称为视神经脊髓炎(NMO),但随着研究的深入,发现一些疾病与NMO有相似的发病机制和临床特征,但不符合NMO的诊断标准。因此,2015年NMO诊断小组制定了新的诊断标准,取消了NMO的定义,并将这些疾病和NMO统称为NMOSD。

NMOSD是一种由体液免疫参与的抗原-抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱。它的核心特征是视神经和脊髓的炎症,导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。

NMOSD主要表现为六大核心症状:

  1. 视神经炎:视力急剧下降,甚至看不见,单眼或双眼同时或顺序发生,可能伴有眼球转动痛。
  2. 急性脊髓炎:脊髓炎症导致的运动、感觉和自主神经功能障碍。
  3. 延髓极后区综合征:表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐等症状。
  4. 急性脑干综合征:脑干受累导致的复视、吞咽困难等症状。
  5. 急性间脑综合征:间脑受累导致的嗜睡、体温调节异常等症状。
  6. 大脑综合征:大脑受累导致的认知障碍、癫痫等症状。
  7. 其中,视神经炎急性脊髓炎延髓极后区综合征是NMOSD比较特征性的临床症状。

NMOSD的诊断需要结合临床症状、影像学检查和实验室检查。以下是常见的检查方法:

1.眼科检查

  • 视力检查:评估视力下降程度。
  • 眼底照相:观察视乳头和视网膜的变化。
  • OCT(光学相干断层扫描):检测视乳头周围神经纤维层的厚度变化。
  • 视野检测:评估视野缺损情况。
  • 视觉电生理检查:如视觉诱发电位(VEP),可发现P100波幅降低及潜伏期延长。

2.影像学检查

  • MRI(核磁共振):观察视神经、脊髓和脑部的病变。
  • CT:辅助检查视神经的其他部分(如眶内段、管内段)。

3.实验室检查

水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)检测:约70%-80%的NMOSD患者呈阳性。

NMOSD的早期诊断非常重要,尤其是对于年轻患者突然出现的视力下降或肢体无力,应高度警惕。以下是一些建议:

  1. 定期自查:关注视力、视野和色觉的变化。
  2. 及时就医:出现症状时,尽早进行相关检查。
  3. 保存检查资料:定期进行视力、眼底照相、OCT和视野检测,并保存结果以便对比。

结语:如出现任何症状,请及时就医

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